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皮膚所見クイズ
症例報告 155 [主訴: 体幹四肢の水疱、開眼困難、体重減少（11ヶ月間で22kg）]
| ＜症例＞ | 68歳、男性 |
|---|---|
| ＜主訴＞ | 体幹四肢の水疱、開眼困難、体重減少（11ヶ月間で22kg） |
| ＜既往歴＞ | 狭心症(ステント留置)、2型糖尿病 |
| ＜家族歴＞ | 特記すべきことなし |
| （症例提供） | 大阪市立大学大学院 医学研究科 皮膚病態学 立石 千晴 |
|---|---|
| （監修） | 大阪市立大学大学院 医学研究科 皮膚病態学 教授 鶴田 大輔 |
解答と解説
診断名
- 抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡 併存症：胃癌
鑑別診断
- 水疱性類天疱瘡、後天性表皮水疱症、尋常性天疱瘡、抗ラミニンγ１類天疱瘡、抗BP180型粘膜類天疱瘡、腫瘍随伴性天疱瘡
検査、原因、治療法
- 原因
ラミニン332に対する自己抗体による自己免疫性水疱症
- 検査
皮膚生検：HEで表皮下水疱を認める。
蛍光抗体直接法：表皮真皮境界部にIgG、C3の線状沈着を認める。
蛍光抗体間接法：正常ヒト皮膚を基質とした場合は、表皮真皮境界部にIgG、C3の線状沈着を認める。1モル食塩水剥離ヒト皮膚を基質とした場合は、真皮側基底膜部にIgG、C3に線状沈着を認める。
- 免疫ブロット法
リコンビナントラミニン332を用いた場合、a3自己抗体を検出する。
- 悪性腫瘍検索
悪性腫瘍に関する相対リスクは皮膚筋炎と同等レベル
病理組織学的所見
（HE染色 ×100）
蛍光抗体間接法（正常ヒト皮膚切片）
患者血清160倍希釈
蛍光抗体間接法（1M食塩水剥離皮膚）
患者血清10倍希釈
免疫ブロット法（精製ラミニン332）
- 治療法
副腎皮質ステロイド外用及び内服
ジアフェニルスルホン
