NEN（神経内分泌腫瘍）とは？

NEN（神経内分泌腫瘍）は人体に広く分布する神経内分泌細胞由来の腫瘍の総称で、膵臓、消化管（胃、十二指腸、小腸、虫垂、大腸）、肺など全身のさまざまな臓器に発生します（図1）。NENはWHO分類に基づき病理組織学的に高分化型の神経内分泌腫瘍（NET：Neuroendocrine Tumor）と低分化型の神経内分泌癌（NEC：Neuroendocrine Carcinoma）に分類されます。

臨床分類

NENが分泌するホルモンにより特徴的な症状が発現して治療が必要になる場合、そのような腫瘍を機能性NENと呼びます。それ以外のNENを非機能性NENと呼びます。機能性NENは微小でも特徴的なホルモン症状を発現します。一方、非機能性NENは無症状のまま大きくなり、その多くは偶然見つかります。出血や周囲臓器への圧迫症状など種々の症状が発現する場合もありますが、ホルモンに起因する症状ではないので、その場合にも機能性NENとは呼びません。（詳細は「特徴的な症状を現すNEN（神経内分泌腫瘍）の診断」 「特徴的な症状を現さないNEN（神経内分泌腫瘍）の診断」の項を参照）

病理組織学的分類

図1 膵・消化管NENの発生部位